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$$轉氨酶
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!
!%>水浴氮吹儀鳥氨酸循環的詳細過程
!!（"）氨甲酰磷酸的合成!來自外周組織或肝自圖
#
;!鳥氨酸循環簡圖
身代謝所生成的
6&$
及
<=%
）首先在肝細胞
（
&<=$
內被合成氨甲酰磷酸（2’+-’?.34
@1.)@1’0,），催化此反應的酶為氨甲酰磷酸合成酶!（
2’+-’?.34
@1.)@1’0,
)3(01,0’),
!， （’+F/(/(.)522/(’0,
)3(01,0’),，CBB）的催化，CDA供能，與天冬氨酸反應生成精氨酸代琥珀酸。后者再
受精氨酸代琥珀酸裂解酶（’+F/(/(.)522/(’0,
43’),，CBM）的催化，裂解為精氨酸及延胡索酸：
#"!第二篇!物質代謝
在上述反應過程中天冬氨酸起供氨基的作用。天冬氨酸又可由草酰乙酸與谷氨酸經轉氨基作用生成，而
谷氨酸的氨基又可來自體內多種氨基酸的轉氨基作用。由此可見，多種氨基酸的氨基可通過天冬氨酸的
形式參加尿素合成。
!!（"）精氨酸水解生成尿素!在胞液中形成的精氨酸受精氨酸酶（
#$%&’#()）的水解作用而生成尿素和
鳥氨酸。鳥氨酸再進入線粒體參加瓜氨酸的合成，瓜氨酸又經上述變化最后生成尿素及鳥氨酸，如此周而
復始地循環促進尿素的生成。
!!上述尿素生成的四步反應簡要綜合如下：
*+,./0*.-123.
-,*0
%
%%!,*
+—/0—+,*
.*143.153."3&
-
!!由此可見，尿素分子中的兩個氮原子， 其一來自氨，另一來自天冬氨酸的氨基，而天冬氨酸又可從草酰
乙酸與其他氨基酸經轉氨基作用生成。因此尿素分子中的兩個氮都是直接或間接來自多種氨基酸。在合
成尿素過程中消耗
"分子高能磷酸鍵。反應中所需的
/0*
可由
,/0提供。
-
!!現將有關尿素合成的中間步驟結合細胞定位總結于圖
67。
圖
6
7!尿素生成的步驟和細胞定位
!!此外，精氨酸是合成一氧化氮的前體，鳥氨酸循環的一氧化氮合酶支路，即少許精氨酸經一氧化氮合
第九章
6蛋白質的分解代謝"!!
酶（!"#$"%
&’"()
*+!#,-*)，./0）的催化，由
.1234及
/5
等參加，可產生瓜氨酸及一氧化氮（
!"#$"%
&’"()，
./）。一氧化氮是重要的信號轉導物質，可作為細胞毒并具有使平滑肌松弛等作用。
./0廣泛分布于神
經系統及巨噬細胞。
6
678尿素合成的調節
66尿素的合成受以下幾種因素的調節：
66（9）膳食蛋白質
6高蛋白膳食時合成尿素速率加快，排泄的含氮物中尿素占
:;<
=
>;<；而低蛋白
膳食則相反，尿素排泄量可低于含氮排泄物量的
?;<。對大鼠提高蛋白質飼養量時，觀察到鳥氨酸循環
